T-ląstelių limfomos: tipai, simptomai, diagnostika, gydymas ir prognozė

T-ląstelių limfomos, dažniausiai diagnozuojama pacientams senatvėje, bet paaugliai ir vaikai taip pat yra linkę į šią ligą. Ir vyrai kenčia nuo to dažniau nei moterys.

Kas yra "T-ląstelių limfomos

Limfoma - piktybinis pažeidimas limfoidinio audinio ir kiti organai. Į T-ląstelių limfomos atveju liga pasireiškia odos ir limfmazgių (ty yra epidermotropny simbolių). Pagrindiniai elementai, kurie dalyvauja nuo navikų atsiradimo yra T-limfocitai (ląstelių, kurios paprastai teikia pakankamą imuninį atsaką). T-ląstelių limfomos (žiūrėkite žemiau atstovaujama) gali būti suformuotas kaip kaupimo patologinių audinių ląstelių elementų rezultatas.

Priežastys ir papildomi veiksniai,

• paveldimumas
• Imunodeficitai.
• Ilgas nepageidaujamų veiksnių: UV spindulių, agresyvūs cheminiai agentai.
• Amžius aspektas (pagyvenusiems pacientams).
• Virusų buvimas organizme (ŽIV, Epstein-Barr, hepatito C, B, T-limfocitų virusas), žarnyno liga.
• Mutacijų buvimas imuninės sistemos, organų ir audinių transplantacijos, imunosupresinis gydymas paskyrimą.

Visi šie veiksniai gali būti apsunkina (atitinkamai, išprovokuoti ligos vystymąsi), stresas, prasta mityba, nervų perkrovų, nesilaikydami su poilsio ir darbo režimo.

klasifikacija

• T-ląstelių limfomos odos. Panašūs limfomos paprastai išsivysto dėl įvairių mutacijų T limfocitų rezultatas, todėl nekontroliuojamai daugybos pastarosios, todėl juos taiko epidermio sluoksnio. Būdinga tai, kad aktyvios formos polimorfas bėrimas paplitimo limfomų (plokšteles, navikai, dėmės, pūslės). Ir pirmieji pacientai skundžiasi atsiradimo žvynuotas arba niežulys dėmės, galiausiai transformuojasi į plokštelių, o vėliau į naviko židinių.
• Periferinė T-ląstelių limfomos. Ši sąvoka apima visas limfomų, kurie yra T-ląstelių arba NK-ląstelių kilmės (išskyrus neoplazmos nesubrendusių T-ląstelių ir T-limfoblastinės leukemijos). Neretai šie limfomos pasireikšti kraujo pakitimai, odos, kaulų čiulpuose ir vidaus organų, o limfmazgiai, difuzine infiltracine pokyčiai stebimi.
• Angioimmunoblastic T-ląstelių limfomos. Ji pasireiškia kaip sandarinimo limfoidinio audinio Immunoblast ir plazmos ląstelių (histologinio tyrimo limfmazgių metu), su vėlesnio visiškai transformacijos jos struktūros ir nenormalus kraujagyslių susidarymo.
• T-ląstelių limfoblastinės limfomos. Novobrazovanie, kuri yra grindžiama sutrikimais, T ląstelių. T ląstelės nėra subrendęs, jų branduolys tampa netaisyklingos formos, jie greitai ir nekontroliuojamai nukristi. Susidūrė ši limfoma natūra yra reti. Jei patirsite panašų modelį diferencinę diagnostiką su ūmine leukemija.
• Ne Hodžkino, T-ląstelių limfoma. Ji atstovauja didelę grupę navikų, kurie yra sudaryti iš subrendusių T-limfocitų ir nėra susijęs su Hodžkino ligos (t.y., Hodžkino ligos). Šiai grupei yra nustatomas pagal histologinio tyrimo (su chlamidijos, pagaminto pagal konkrečius nustatytus korinio elementai Berezovskis-Sternberg produktus ne Hodžkino limfomos yra nė).

raidos etapas

1. Vieno limfmazgiuose pralaimėjimas.
2. Auglio plitimą iki dviejų limfmazgių, esančių ant vienos pusės diafragmos.
3. Kelis limfiniai struktūros abiejose diafragmos pusėse.
4. Limfmazgiai ir vidaus organai, buvimas metastazių inkstuose, kaulų čiulpuose, kepenyse ar organų, virškinimo trakto.

Bendrieji simptomai

Buvimas ar nebuvimas tam tikrų klinikinių apraiškų priklauso nuo naviko ir jo vietą tipo. Tačiau yra požymių, kad yra būdingas beveik visoms T-ląstelių limfoma:

• Prakaitavimas naktį.
• Greitas svorio netekimas yra nepagrįsti.
• Mikozė mikozės.
• Žemos kokybės pasirodymas kūno temperatūros.
• Dažnas nuovargis ir apatija.

mikozė mikozės

Grybelinės mikozės mikozės - vienas iš dažniausiai pasitaikančių apraiškų, kurie apibūdina, T-ląstelių limfoma. Jis randamas septyniasdešimt procentų pacientų, sergančių šia liga, ir turi tris formas: Klasikinis, galvų ir eritrodermine.

Klasikinė mikozė fungoides eina per tris raidos etapus:

• Eriteminis - nuo klinikinių simptomų, panašių į psoriazės, egzemos ir pan. Pacientai pranešti apie dėmių buvimas ovalo ar apskritos formos, su aštriais kraštais, įvairių dydžių, su rausva violetinė spalva ir žvynuotas paviršiaus. Tokie elementai dažnai yra ant veido ir liemens, palaipsniui didėja kiekį ir pakeleivingi kitas dalis. Tokie pažeidimai nereaguoja į gydymą ir negali būti laikomi ilgą laiką, arba staiga išnyksta. Be to, dėmės gali būti derinami su niežulys, kuri nesustabdo įprastiniu būdu.
• Vietomis infiltracinė - atsiranda po kelių metų pradžios. Vietoj pirmiau dėmių plokštelių su tankiais, užapvalintais ar nepravilnymi bet aiškiomis ribomis, violetinė su šveitimas ant paviršiaus. Tuo dingusių plokštelių svetainėje yra sritys rudos arba odos atrofijos. Niežėjimas padidėja, tampa nepakeliamas. Yra greitas svorio netekimas ir karščiavimas, limfadenopatija gali būti.
• Naviko - vietoje arba plokštelių ant odos yra nepakeisti tankių raudonos ir geltonos neskausmingą naviko forma sferinėje išvaizdą arba šiek tiek suplotas formą, panašūs į grybų skrybėlę. Tokių darinių skersmuo svyruoja nuo vieno iki dvidešimt milimetrais, ir šis skaičius gali būti skirtingi. Kai navikas yra sunaikinti, skausmingos opos formuojasi savo vietoje, gylis iš kurių gali pasiekti velenėlis arba kaulų. Dažniausiai pasireiškia blužnies, limfmazgių, plaučių ir kepenų. Narostaet intoksikacija ir silpnumas. Pacientai miršta nuo širdies nepakankamumo, amiloidoze, pneumonija.

Eritrodermicheskoy forma būdinga narostaet skausminga niežulys, paraudimas ir patinimas, dėl susiliejantis eriteminiai-suragėjusių dėmių atsiradimo, hiperkeratozė ir padų ir delnų, taip pat plaukų slinkimas atsiradimą. Padidinti visus limfmazgiai pažasties, kirkšnies, šlaunies ir kubiniai srityse. Kai jie rado plotnoelastichnye neskausminga, gautais limfinių paketus ne lituojamas į aplinkinius audinius (odą). Lihodradka pastebėta (iki 39 laipsnių), svorio netekimas, naktinis prakaitavimas ir nuovargis. Letalinë yra įmanoma, kai sujungiant gilina intoksikaciją ir širdies nepakankamumas.

Atsižvelgiant galvų formos buvimo sveikos odos yra daug plokštelių, galiausiai, įsigydami piktybinis harater. Mirtis įvyksta pacientams per metus.

Klinikiniai požymiai pasireiškė odos limfomų

T-ląstelių limfomos odos dažnai įvyksta prieš ilgai esamų ir netinkamo gydymo dermatologinių ligų fone. Išprovokuoti jos atsiradimo gali herpes virusų, radiacija, saulės nudegimo ir pan. Panašūs limfomos atsirasti dviem etapais: pirminis (procesas lokalizuojasi dermos), antrinis (kai odos pažeidimai yra limfocitų infiltracija vidaus organų rezultatas).

Pagrindiniai ligos simptomai yra tokie:

• Polimorfinės odos išbėrimas.
• Augančios niežulį.
• Mažų, plokšti elementų konstrukcinio forma buvimas.
• Išvaizda gelsvos plokštės, vėliau transformuojasi į kišenes hiperpigmentacija ir atrofija (kai plokštelė forma).
• Iš klinikinio vaizdo panašus psoriazę (čia melkouzelkovoy tipo).
• Sausumas, patinimas, paraudimas ir lupimasis (su eritrodermine tipo ligos).

Simptomatika periferinės limfomų

Klinikoje liga priklauso nuo etape ir tipo patologinio proceso.

Būdingas ir limfoidinio audinio padidėjimas ant kaklo, kirkšnies ir pažasties regionuose.

Pacientai skundžiasi per didelis prakaitavimas, ryškus svorio netekimas, apetito stoka, bendras silpnumas, karščiavimas, ir į išsiplėtusioje blužnies ir kepenų (kuri yra gana dažni) buvimą - dusulys, pasikartojantis kosulys ir sunkumo jausmas skrandyje.

diagnostika

• Patikrinimo kolekcija skundų ir anamnezės onkologui.
• Bendras kraujo ir šlapimo analizė.
• Kraujo biochemija, taip pat testas antikūnų prieš hepatitą virusų.
• Iš pažeisto limfmazgio biopsija (kuri leidžia jums patikrinti, T-ląstelių limfomos diagnozę).
• JAV.
• MR.
• KT.
• Onkoskrining kūnas.
• Immunofenotipirovannoe tyrimas.
• Molekuliniai genetiniai tyrimai.
• Citogenetinis analizė.

terapija

Gydymas T-ląstelių limfoma priklauso nuo formos ir proceso stadijoje.

Pavyzdžiui, už eriteminiai etapas mikozės mikozės ypatingą priešvėžinį gydymą nėra paskirtas, ir išoriniai kortikosteroidais ir interferonas yra naudojamas.

Priešnavikinis gydymas yra atlikti chemoterapija ir radioterapija.

Pagal su ligos forma (vangios eigos, agresyvi, ir labai agresyvi) yra nustatomas pagal ilgį ir sudėtį gydymui, ir reabilitacijos.

Tingios limfoma negydoma, bet tik reguliariai stebimas jei procesas progresuoja, taktika keisti.

Į agresyvių formų derinio naudojimo chemoterapiniais narkotikų ir Rituksimabas (monokloninis antikūnas) gydymui.

Kai jis ateina į labai agresyvios limfomos, išrašyti vaistus, kurie naudojami ūmių Leukemija gydymo.

Gana dažnai, chemoterapija kartu su kamieninių ląstelių transplantacija.

Tačiau, labiausiai veiksminga gydyti limfoma yra atlikti trisdešimt radioterapija (kaip aprašyta ELEKTA sinergijos), ir po to, kai gavimo chemoterapinių agentų.

Komplikacijos gaunantys chemoterapinių agentų gali būti: plaučių, krūties, ir taip toliau. Radioterapija gali komplikuotis į širdies vainikinių aterosklerozės vystymosi.

Po sėkmingo gydymo yra privalomas reabilitacijos.

T-ląstelių limfoma: prognozė

• Kai laiku nustatyti ligos (pirminis etapas) ir priskyrimo tinkamo gydymo penkerių metų išgyvenamumas aštuoniasdešimt penki procentai, o už vaikams ir paaugliams - devyniasdešimt procentų.
• Dėl angioimmunoblastic limfoma prognozė nuvylė. Vidutinė gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems tokią diagnozę, yra tik du su puse - treji metai. Išgyvenamumas tik trečdalis pacientų turi penkerių metų laikotarpį.
• Į formą prognozės T-limfoblastinę buvimas priklauso nuo buvimo / nebuvimo iš kaulų čiulpų pažeidimo. Jei kaulų čiulpų neturi įtakos, rezultatas paprastai būna palankūs. Priešingu atveju, tik dvidešimt procentų pacientų pagerėjo galima tikėtis.
• Prognozė ir išlikimo grybų avium priklauso nuo formos ir proceso etape. Taigi, kai išgyvenimo baras forma - iki dešimties metų, o nepalanki prognozė ir įstojimo pneumonijos atveju, ir tt; eritrodermicheskoy forma sorovozhdaetsya prisijungti įvairių komplikacijų mirtimi įvyksta per dvejus - penkerius metus; o kakliuku forma prasta prognoze, mirtis įvyksta per metus.