Erdheim liga - kas patologija?

Nepaisant to, kad medicina yra sparčiai besivystančioje, daugelis ligų netirta iki galo. Kai kurie iš jų buvo aprašyta ne taip seniai. Todėl duomenys apie kai kurių šiuo etapu patologijų nepakanka. Pavyzdys yra Erdheim liga. Kančia yra atvira tik XX amžiuje. Jis yra reta liga, todėl nėra galimybės pereiti į gilaus tyrimo šios ligos. Priežastys ir patogenezė sutrikimų nežinomų pabaigoje. Nepaisant to, yra keletas teorijų ligos. Visi jie aktyviai mokėsi. Iki šiol tik 500 žinomi atvejai ligos visame pasaulyje. Nuo patologija yra laikoma reta, tai ne visada lengva nustatyti.

Kas yra liga Erdheim?

Pirmą kartą apie šią ligą, jis tapo žinomas 1930 m. Jis buvo atidarytas mokslininkus William Chester ir jo mokytojas - Jacob Erdheim. Jie dirbo kartu nuo šios ligos tyrimo. Taigi ši liga dažnai vadinamas sindromas Erdheim Česteris. Remiantis duomenimis, kuriuos pavyko surinkti per metus, patologija yra labiau paplitęs tarp vyrų. Daugeliu atvejų liga pirmą kartą pasireiškia 50 metų amžiaus. Nepaisant to, yra keletas atvejų sergamumo tarp vaikų. Simptomai ligos skirtis. Dažniausiai šie klinikiniai požymiai pasireiškia: kaulų liga, nervų sutrikimai ir necukrinis diabetas. Liga (sindromas) Erdheim-Česteris būdingas infiltracija įvairių kūno audinių nelangergansovymi histiocytes. Šios ląstelės priklauso imuninės sistemos komponentų. Paprastai, jie turi apsauginę funkciją. Bet yra nemotyvuotą dauginimo histiocytes, todėl jie gali paveikti įvairius organus šios patologijos.

Erdheim liga: ligos simptomai

Klinikinė būklė šio reto sindromas, gali būti skirtingi. Tai priklauso nuo to, organai buvo ištiktų histiocytes. Beveik visais atvejais liga pasireiškia Erdheim pokyčius skeletas, nervų sistemos ir odos. Tarp šios ligos simptomai gali būti izoliuoti šiuos pažeidimus:

• Osteosclerosis antkaulio. Ši išraiška yra pateikti į daugumai pacientų. Tačiau, daugeliu atvejų, tai simptomas netrukdo pacientams. Tik žmonių, kenčiančių nuo šios ligos dalis, skundžiasi skausmu, atsižvelgiant į pažeidimo svetainėje.
• Exophthalmos. Ši liga išsivysto simptomai kaip erdvės esančioje už akies obuolio pralaimėjimo rezultatas. Taip pat proliferacija histiocytes gali sukelti suspaudimo regos nervo ir raumens. Todėl, kai kuriems pacientams yra simptomas, kaip dvejinimasis akyse. Kai kurie pacientai pranešė regėjimo aštrumo sumažėjimą.
• Histiocytic infiltracija endokrininių organų. Apraiškos yra necukrinis diabetas (troškulys, poliurija), plėtra medžiagų apykaitos sutrikimas.
• Hidro ir uteronefroz. Šie simptomai plėtoti kaip suspaudimo histiocytic audinių, inkstų ir šlapimtakių rezultatas.
• Širdies ir kraujagyslių sistemos bei plaučių pralaimėjimas.
• Xanthelasma (riebalų) ant akių vokų ir ksantomą. Navikai gali būti išsibarstę po visą kūną.

Diagnozė Erdheim sindromas

Įtariamasis Erdheim-Česteris liga yra sunku, nes jos retai ir daug apraiškų, kad gali atsirasti su kitomis patologijomis. Dažniausiai, turėtų atkreipti dėmesį į derinys požymių, tokių kaip išverstakumas ir skausmas kaulai, taip pat laipsniškas vystymasis troškulys ir poliurija. Židinių infiltracija gali būti aptikta rentgeno spindulių galūnių, kaukolės. Be to, kai liga įtariama, biopsija atliekama Institucijos, kurios patiria neįprastą infiltracija. Be to, ji atlieka dugno tyrimas, KT ir MRT iš retroperitoninį erdvėje. Jei yra atliekamas biopsijos raiška odoje patologinių srityse (ksantomų). Gali patvirtinti diagnozę su genetiniu tyrimu.

Metodai gydant ligos Erdheim

Norėdami pradėti gydymą reikia iškart po diagnozės: Erdheim liga. Gydymas šios ligos šiuo metu yra sumažintas iki parinkimą "interferoną". vaisto dozė priklauso nuo židinių įsiskverbimo dydžio. Nuo neseniai kreipėsi narkotikų "vemurafenib", kuri yra iš mutantų protoonkogenas inhibitorius. Be to, priklausomai nuo klinikinio, būtinas simptominis gydymas. Ligos prognozė priklauso nuo jo norma srautų reiškinius. Exophthalmos ir kvėpavimo sistemos pralaimėjimas yra laikomas nepalankių ženklų.