Ebšteinas anketa anomalija: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Vienas iš retų širdies ydos yra Ebšteinas anomaliją. Tai įgimta liga, kai triburio širdies vožtuvo persikėlė į dešiniojo skilvelio, nors jis turi būti tarp prieširdžių ir skilvelių ribos. Tai yra gerokai mažesnė kraujotaka.

anatominės ypatybės

Ebšteinas anketa anomalija veda prie to, kad dešiniojo skilvelio ertmė tampa mažesnis, ir dešiniojo prieširdžio - daugiau nei norma. Sklendėmis taip pat skiriasi. Jie gali būti netinkamai sukurta arba perkelti. Tai sutrikdė plėtrą ir visą chordal ir raumenų sistemą, kuri varo triburio aparatą.

Dėl mažo dydžio dešiniojo skilvelio iš jos skleidžia mažiau kiekį kraujyje. Ir išaugo dydis dešiniojo prieširdžio dėl to, kad jis gauna dalį veninio kraujo.

Daugeliui pacientų su Ebšteinas anketa anomalija ir diagnozuotas prieširdžių pertvaros defektas ir patentų foramen ovale. Tai užstato defektas daugeliui yra gelbėjimo. Per pertvaros defektas iš perkrautas dešiniojo prieširdžio šuntas įvyksta. Tiesa, veninio kraujo į kairiojo prieširdžio yra sumaišyti su arterijų. Tai sukelia deguonies badą audinių ir organų.

Ligos priežastys

Mažiau kaip 1% žmonių su įgimta širdies liga diagnozuota Ebšteinas anomaliją. Priežastys, dėl kurių jos plėtros negalėjo būti nustatyta tiksliai. Pasak prielaidomis, jis atsiranda dėl genetinių anomalijų. Be to, vienos versijos, tokios širdies raumens vystymuisi gali sukelti registratūroje nėštumo preparatų, kurių sudėtyje yra ličio druskos.

Lydimas įgimta liga 50% atvejų prieširdžių pertvaros defektas. Kitais atvejais, yra pažeidimas ritmu. Norėdami suprasti, kodėl yra tam tikrų derinys širdies defektų, gydytojai dar pavyko.

Galimi variantai ligos

Ebšteinas anketa anomalija yra kritinis įgimta širdies liga. Jis pasireiškia tiek berniukams, tiek mergaitėms tiek. Liga eiga ir prognozė bus priklausys nuo deformacijos triburio vožtuvo laipsnis. Taip pat svarbu patofiziologiniai pokyčiai, vykę dešiniojo prieširdžio ir skilvelio.

Kai kuriais atvejais iš esmės pažeidžia defektas vaisiaus kraujotaką. Yra širdies nepakankamumas, hydrops vystosi, o 27% atvejų pasitaiko gimdoje mirus vaikui. Su gilia patologijos po kūdikių gimimo miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį. Pagal statistiką, tai buvo aptikta apie 25% visų vaikų su Ebšteinas anketa anomalija. Nėštumo diagnostiką gali būti įdiegta net 20 savaitę.

Apie 68% kūdikių su šiuo sutrikimu miršta nesulaukę šešių mėnesių, ir iki 5 metų - 64% vaikų. Ši grupė apima kūdikius, kurie turi iš triburio vožtuvo funkciją ir dešiniojo skilvelio yra patenkinama. Jie miršta, daugeliu atvejų dėl progresuojančio širdies nepakankamumo ir aritmijų.

Iš tipų ligos klasifikacija

Ekspertai nustatyti keletą ligos stadijose, žinomas kaip Ebšteinas anketa anomalija. Simptomai priklauso nuo to, kaip didelis širdies nepakankamumas. Patys retai yra besimptomė etapas. Tokie pacientai gali net įtarti patologijos ir gyventi normalų gyvenimą. Jie turi gerą pratimą.

Antrajame etape klinikinis pasireiškimas ryškus. Ši anomalija atsiranda vaikystėje ir trunka pakankamai sunku. Atskirai atsigavo žingsnius:

- II a - ji yra būdinga tai, kad širdies aritmijų, nesant;

- II B - priepuoliai yra dažnai.

Trečiasis etapas yra vadinamas nuolatinio dekompensacijos periodas. Ji diagnozuojama, kai organizmas negali kompensuoti širdies veiklos pagal bet servo mechanizmu.

Klinikinis vaizdas ligos

Gimimo vaikai su Ebšteinas anketa anomalija būdinga cianozė. Cianozė po 2-3 gyvenimo mėnesiais sumažėja dėl to, kad plaučių kraujagyslių pasipriešinimas sumažintas. Tačiau vaikams, turintiems nežymių defektų širdies pertvaros padidina mirties riziką nuo komplikacijų cianozė ir progresuojančio širdies nepakankamumas.

Vaikams su Ebšteinas anketa anomalija dažnai stebimas šių požymių:

- dusulys, net ramybės laikotarpį;

- edema, kurios gali būti vertinama ant apatinių galūnių;

- nuovargis, ypač pastebimas fizinio krūvio metu;

- širdies ritmo sutrikimas;

- cianozė odos ir lūpų.

Cianozė pasirodo vaikai iki širdies nepakankamumo simptomų. Vyresni vaikai gali skųstis pasikartojančių seansų tachikardija.

ligos diagnozė

Kai kuriais atvejais, liga nustatoma nėštumo metu arba netrukus po gimimo į ligoninę. Yra keletas būdingi bruožai, kurie, Jūsų gydytojas gali įtarti, kad vaikas Ebšteinas anketa anomalija. Diagnozė yra auscultation, krūtinės rentgenograma, echokardiografija, EKG. Visi šie metodai kartu leidžia tiksliai diagnozuoti.

Auscultation gydytojas gali išgirsti savitą ritmą, jis gali būti trijų ar keturių kartų. Jis paskęsta dėmesį į ramų aukštos sistolinis ūžesys iš triburio nepakankamumas. Be to, tariama yra antrame tonas padalijimas, tai nekeičia kvėpavimo metu. Tuo kairiojo krašto krūtinkaulio viršaus turėtų būti išklausytam mezodiastolichesky ramioje squeaky triukšmą.

Apie rentgenografija ryškinamos sustiprintą širdies šešėlis, tai yra dėl to labai padidėjo dešiniojo prieširdžio. Plaučių kraujagyslių modelis paprastai šviesiai. Širdies dažnai įgauna sferos formą.

Pokyčiai pastebėti EKG. Dėl EKG požymių, rodančius hipertrofiją dešiniojo prieširdžio, PQ intervalas padidintas, ir yra visiškai arba iš dalies blokadą teisę pluoštas šaka bloko spindulį.

Apie echokardiografija galima pamatyti platų atidarymas triburio vožtuvo. Pertvaros atvartas bus nukreiptas į viršų.

Į įgimtų anomalijų taktika

Po to, kai diagnozės ir nustatyti, sunaikinimo laipsnis yra parinktas gydymą. Žinoma, tokie pacientai turi chirurginės intervencijos. Vienintelė išimtis yra ta, kad nedidelė grupė pacientų su Ebšteinas anketa anomalija yra besimptomė.

Gydymas atliekamas atsižvelgiant į kitus susijusius klausimus. Jei pacientas paprastai išgyveno kūdikystės, operacija gali būti atidėta tol, kol tol, kol yra ryškūs širdies nepakankamumo simptomai.

Visi vaikai su šia problema turi žiūrėti vaikų kardiologas, kuris specializuojasi įgimta širdies liga. Ir jo statusas turėtų būti stebimas širdies chirurgai.

Jei pacientai išreiškė sumažina plaučių kraujotaka ir yra širdies nepakankamumo požymių, infuziją paskirtas ionotropic vaistai prostogladinov grupės, E. Taip pat parodė, turintis metabolinės acidozės korekcija. Toks gydymas gali padidinti širdies išstumiamo ir sumažinti kairiojo skilvelio suspaudimo pratęstas dešinėje pusėje.

Tais atvejais, kai yra tachikardija, būtina atlikti specialų režimą antiaritmikus.

Indikacijos operacijos

Be naujagimių laikotarpiu bandyti ne daryti operaciją. Tačiau būtina tais atvejais, kai dešiniojo skilvelio displazija yra tariamas ir lydi sutrikimai antegrade kraujotaka plaučių kanalą. Tuo pačiu metu yra aštrus plėtra dešiniajame širdies ir tuo pat metu suspaudimo kairiojo skilvelio.

Dėl santykinai kontraindikacijos yra amžius 4-5 metų. Tačiau, jei būtina, atlikti operaciją ir naujagimiams. Tai taip pat nėra atlikta operacija ir tiems, kurie pradėjo organinių negrįžtamų pokyčių vidaus organuose.

Pacientams, kurie buvo atrasti Ebšteinas anketa anomalija, jokios operacijos gali gyventi su 20 metų vidurkį. Jų mirtis paprastai staiga. Tai atsitinka dėl to, skilvelių virpėjimas , širdies.

operacija

Tik per operaciją galite visiškai ištaisyti padėtį. Šiuo atveju, gydytojai rekomenduoja, jei įmanoma, padaryti tai vyresniame amžiuje, nes per maža širdies dydį kūdikystėje.

Operacija atliekama atviros širdies operacijos, dėl savo galimybių organizuoti kraujo apytakos procesą. Perteklius susiūtas dalis dešiniojo prieširdžio, ir triburio vožtuvo siūlės pakyla iki padėtyje, kurioje yra beveik normalus. Tais atvejais, kai tai yra neįmanoma, ji yra pašalinama ir pakeičiama protezus. Tai leidžia jums pamiršti apie tai, kad pacientas turėjo Ebšteinas anomaliją. Suaugusiems pacientams gali atlikti protezavimas, bet vaikai pagal 15 metai make plastikinis vožtuvas.

Mirtingumas operacijų metu neviršija 2-5%. Mirties tikimybė priklauso nuo širdies chirurgas patirties, o iš vice svorio. Beveik 90% pacientų per metus gali grįžti į normalų gyvenimą.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas tokiems pacientams anesteziologai. Galų gale, jis reikalauja specialaus požiūrio į pacientų, kuriems Ebšteinas anomaliją. Savybės anestezijos neturėtų būti žinoma į gydytoją. Reikėtų nepamiršti, kad slėgis šiems pacientams gali būti nestabilus. Todėl anesteziologas stebi savo pacientams ir po operacijos.

rūšių protezus

Daugeliu atvejų, siekiant nuspręsti, kaip ji bus vykdoma operacija, tai yra įmanoma tik tada, kai pacientas jau yra ant operacinio stalo. Jei tai yra įmanoma surengti vožtuvo PLASTY, pirmenybė teikiama šia galimybe. Tačiau yra situacijų, kai protezas, reikalingos ligoniams, kurie Ebšteinas anomaliją. Taip vadinamas dirbtinį vožtuvą, kuris atrodo kaip žiedo, įrengtos sintetinio pagalvę. Viduje yra mechanizmas, kuris gali atidaryti ir uždaryti vadinamąjį vartai. Jis gali būti mechaniniai ar biologiniai. Pirmasis įgyvendinimas yra pagamintas iš titano lydinio, o antrasis gali būti pagamintas iš kiaulės arba žmogaus širdies audinių marškinėliai vožtuvu.

Kai įdiegsite mechaninis vožtuvas pacientas turi nuolat gerti vaistus, kraują skystinančių, bet laikymasis veikti jis gali trukti ilgiau. Biologinis prietaisas yra mažiau patvarus.