Peroksisomų funkcija. Zellweger sindromas

Šiandien kviečiame Jus apsvarstyti peroksisomos funkciją. Kokią vertę jie narve? mes taip pat atkreipti dėmesį į tai, ką ši liga gali būti aptinkamas kartu su šio Organelės pagalba.

Jau įžangoje, yra aišku, kad peroksisomės - tai organoidus. Ląstelių, savo ruožtu, yra dalis neįtikėtinai sudėtingas dizaineris visa tai supa mus. Net vyras yra sudarytas iš ląstelių, kurių yra labai daug. Ir ląstelių sudaro net mažesnes dalis, bet jie leidžia jai vadovauti nepriklausomą gyvenimą, tai yra, susivienyti ir sukurti sudėtingas struktūras nėra būtinas. To pavyzdys yra paprasčiausi vienaląsčiai padarai, kurį tikriausiai girdėjote biologijos pamokose mokykloje.

Prieš išvardijamos ir apibūdinamos peroksisomos funkciją, mes turime suprasti, kas tai yra ir kaip jie veikia.

peroksisomės

Šie organoidus atrodo kaip mažytė vakuolės, jų dydis yra mažesnis nei 1,5 mikronų. Peroksisomų apsuptas plonu membranos, ir tai atskiria mikrogranulių viduje, iš vidinės aplinkos visai langelį. Ką mes galime rasti per Organelės? Yra branduolys, ji taip pat vadinama nukleotidų. Svarbu suprasti, kad šis peroksisomės dalis neturi ryšio su branduolinės struktūros ar nukleotidų bakterijų. Nepainiokite šias sąvokas. ir tai dažnai taip, kad aptiktų struktūrų mėgdžiodami kristalai nukleotidų zoną. Jie susidaro iš skaidulų ir vamzdelių. Šio Organelės atskirtos nuo peroksisomų branduolys, uratoksidoza esančius joje. Tai yra vienas iš fermentų. Dabar siūlome apsvarstyti peroksisomos funkciją ląstelėje. Bet prieš tai, arčiau pažvelgti į struktūrą.

struktūra

Dabar mes jums pasakys, ką peroksisomės, struktūra ir funkcijos (žr lentelę), taip pat bus laikomas mus. Norėdami pradėti su, mes suteikiame vizualinį pagalbą lentelės forma. Kitas, rašyti išsamiai struktūrą ir funkciją peroksisomės. Lentelė gali būti sukurta mums, bet pakanka pažymėti, kad peroksisomų matrica ir susideda iš nukleotidų.

Matrica 15 yra peroksisomų fermentai. Pažvelkime į kai kuriuos. Išryškinant svarbiausias iš jų yra:

• peroksidazės;
• katalazės;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Ir kokią funkciją tada atlieka nukleotidų? Jo vaidmuo yra kondensuoti tuos pačius fermentus. Pažvelkime į formavimo peraksisom procesą. Jie bud iš EPS, todėl galime teigti, kad gamybos šio Organelės plotas - IPP. Fermentai yra gaminami:

• EPS;
• hyaloplasm.

Čia svarbu paaiškinti tą faktą, kad membrana, nors plonas, bet jis neprasiskverbia net jonus ir mažos molekulinės masės substratai. Dabar mes galime apsvarstyti peroksisomės funkciją. Pradžių šį Organelės jis yra labai svarbus ląstelės.

funkcijos

Peroksisomų funkcijos yra tokios:

• oksidacijos organinių medžiagų;
• riebalų rūgščių oksidacijos;
• biosintezės plasmalogens;
• izoprenoid biosintezės gyvūnams;
• biosintezė cholesterolio;
• NDR2 baltymas lokalizacijos;
• reguliavimas sisteminio uždegimo;
• pagalba kvėpavimo augalų ląstelių, ir pan procesą.

Šis sąrašas yra labai ilgas, nes kai kurios funkcijos dar nėra visiškai suprantama. Dabar siūlome šiek tiek daugiau kalbėti apie baltymų sintezę. Svarbu žinoti, kad šie organoidus BŪTI dalių, tokių kaip:

• DNR;
• ribosomos.

Atitinkamai, baltymų sintezę įvyksta branduolio. Kitas yra vidaus aplinkos peroksisomės importas. Kaip veikia su importo branduolį? Dalyvaujant C-terminalo signalą. Šio taikinio seka yra labai trumpas, susidedantis iš 3 aminorūgščių liekanų.

Į klinikinio tyrimo vertė

Mes svarstėme ankstesniame skyriuje, kuris funkciją atlieka peroksisomės. Dabar šiek tiek apie klinikinius duomenis paskirties Organelės. Dabar mes kalbame šiek tiek apie ligą, vadinamą - Zellweger sindromas. Tai gana rimta liga, tai sukelia baltymų importo pažeidimą. Todėl, peroksisomų tuščios, ląstelių ir organizmas kaip visuma aptikta duomenys Ūminis nepakankamumas Organelle. Žmonės, kurie kenčia nuo šių sutrikimų turi sunkumų su kai kurių svarbių organų čia darbo yra:

• smegenų;
• kepenų;
• inkstus.

Vaikai, kurie gimė su šiuo sindromu negali gyventi ilgą laiką ir yra priversti palikti mūsų pasaulį po labai trumpo buvimo. Liga yra susijusi su iš Organelės mutacijos. Taip pat galima ir mažiau pavojingų ligos formos.