Paveldima liga - cistine fibroze: simptomai ir požymiai ligos

Cistinės fibrozės yra paveldima liga , kurią sukelia, geną yra būdingas pakitimų kasos, sudėtingų funkciniais sutrikimais, kvėpavimo organų ir virškinimo traktą.
Tuo cistine fibroze liga širdies, kurio diagnozė mažens yra genetinis mutacija. Liga pasireiškia vienam vaikui nuo dviejų tūkstančių, tik apie atvejais trečiosios mirti prieš trisdešimt metų. Jei abu tėvai nustatė geną, atsižvelgdamos vaiką su liga padidėja iki 25% rizika. Paprastai, laikmenos nenormalus genas nėra kenčia nuo cistinės fibrozės.

Naujagimiams, kuriems yra diagnozuota, sergantiems cistine fibroze simptomų pirmųjų dienų. Apie trečdalis gimę yra meconium žarnų nepraeinamumas, todėl užsikimšimas distalines plonojoje žarnoje klampus ir tirštas meconium. Iki antrą dieną po sergančių vaikų gimimo tampa neramus, jie atsiranda pilvo pūtimas, vėmimas ar atpylimas pastabose. Po kelių dienų vaiko būklė pablogėja dėl apsinuodijimo padidėjimas. Kai obstrukcija prasideda komplikacijos mekonijaus peritonitas ir žarnyno perforacija.
Be to, yra nuolatinis kosulys, kėdės pažeidimai, vaikai atsilieka fiziniame plane - visa tai sukelia cistine fibroze. Simptomai gali viršenybę tarpusavyje. Pavyzdžiui, kosulys paprastai yra susijusi su viršutinių kvėpavimo takų infekcijos išvaizdą. Pradžioje jis yra sausas ir reta, tada progresuoja ir tampa lėtinė. Kaip rezultatas, kosulys priepuoliai pradeda provokuoti vėmimą.

Pacientai, kurie pristatomi cistine fibroze, kurių ligos simptomai yra dažnas gausus blogo kvapo kėdė, su nesuvirškinto maisto likučių kiekį. Išmatų sunku nuplauti nuo lopšio ar puodą, galimų priemaišų matomais riebalų gabalėliais akivaizdoje. Kai kuriems pacientams gali būti iškristi iš tiesiosios žarnos.
70 procentų atvejų liga nustatoma per pirmąsias 2 gyvenimo metus. Tuo ikimokyklinio amžiaus cistinės fibrozės identifikavimo susijęs su švelniu formos mutacija ir kasos išsaugojimo. Suaugus, atvejai cistine fibroze liga, simptomai gali rasti labai retai, tik netipinių klinikinių atvejų.

Šiandien atsikratyti anomalija yra neįmanoma. Pacientai, kurių cistinės fibrozės gydymo diagnostikos reguliariai gali užtikrinti visą ilgą gyvenimą. Ir kuo greičiau, tuo diagnozė, gydymas pradedamas, tuo didesnė garantija, kad pacientas bus geriau. Pažanga ligos gydymo lėmė rezultatus, kurie leidžia moterims su baisia diagnozę pasiekti vaisingo amžiaus. Linkęs padidinti išgyvenamumas.
Pacientams, sergantiems cistine fibroze per savo gyvenimą yra būtina didelės dozės vartoti vaistus, kad naikina gleives ir dalyvauja atskyrimo. Augimo ir vystymosi vaikų pradeda fermentuotis preparatai, kitaip maistas nebebus absorbuojamas. Ji vaidina svarbų vaidmenį gerą mitybą. Kontroliuoti kvėpavimo sistemos infekcijos, už palengvinimo ir prevencijos pasikartojančių poreikių antibiotikų. Jei turiu cistine fibroze, simptomai, kurie yra išreikšta kepenų pažeidimų, kepenų reikia reguliariai suvartojimas, kuris pagerina kepenų ląstelių ir kraujui skystinti funkciją.

Kai gydymas yra būtinas, kad būtų laikomasi tam tikros dietos, kurios turinys yra padidėjęs kiekį baltymų, riebalų ir angliavandenių prieinamumas turėtų atitikti amžiaus. Paskirti vitaminų. Sergantys vaikai visada turi būti pagal gydytojo priežiūra. Jei liga neprogresuoja, hospitalizacijos nereikia. Į sergančių vaikų sodo nerekomenduojama vairuoti, mokyklos surengė specialų režimą už juos.