Moebius sindromas: nuotrauka, simptomai, diagnostika, gydymas

Sunku įsivaizduoti asmenį, kuris gali juoktis, verkti ir išreikšti jokių emocijų. Tačiau yra tokių žmonių, ir jie įdėti baisi diagnozė - Moebius sindromas. Nuotraukos žmonių iš pirmo žvilgsnio gali atrodyti visiškai normalu, tačiau tiesioginio ryšio suprasti, kad jų veidas visiškai nutraukta.

Tai įgimta anomalija, kuri vystosi ant pagrindinė priežastis, dėl netinkamo struktūros kaukolės nervai. Veido paralyžius - vienas iš blogiausių blogybių žmogaus organizmui. Jis būdingas trūkumas veido išraiškos, veidas atrodo būti įšaldytos, ir kaip kauke.

istorinė informacija

Pirmą kartą medicinos sindromas buvo aprašytas 1892 metais vokiečių neurologas ir psichiatras Paul Moebius. Ši anomalija yra labai reta, ne daugiau kaip 10-20 per 1 mln gimdymų.

Vokiečių gydytojas Paul Julius Moebius gimė 1853 Vokietijoje ir ten gyveno visą savo gyvenimą. Mokslininkai tyrė klinikinę raidą palaipsniui paralyžius, nervų ir psichikos sutrikimų tirotoksikoze. Aprašymas padarė oftalmoplegicheskoy migrena, vadindami jį liga Mobius.

Turėtų priežastys

Sunkiausia ligos forma yra laikoma Moebius sindromas, priežastys, kurios kol medicinos pabaiga dar nežinoma. Pasak mokslininkų ir ekspertų buvo suskirstyti.

• Buvęs mano, kad priežastis yra neteisingas plėtra kaukolės nervai.
• Pastarasis mano, kad šis žalingas poveikis destruktyvių procesų, plėtoti kaip deguonies bado iš įsčių vaiko rezultatas.
• Trečia, kaip pagrindinių priežasčių, dėl formavimo ligos rodo nenormalią plėtrą veido variklio centre.

Moebius sindromas - liga yra gana senas ir labai paslaptinga. Tai įgimta anomalija veido raumenis, nes tai, kas visiškai nėra veido išraiškos. Paralyžius gali būti vieno ar dvipusiai. Vyras nereaguoja į išorės dirgiklius, be šypsenų, jokių frowns, visiškai neturi emocijų.

Vaikams, menkai išplėtota čiulpti refleksas, jie negali nuryti savo maistą ir vandenį, nes nusilpusi funkcija kalbą. Dažnai liga pasireiškia šeimose.

simptomai

Moebius sindromas - įgimta neurologinis sutrikimas yra gana retas. Žmonės, sergantys šia patologija nesugeba judėti veido raumenis, akys į šonus. Ši liga sukelia rimtus raumenų sistemos ir kojų deformacijos.

Pagrindiniai klinikiniai pasireiškimai sindromas - tai mobilumo apribojimas, bet yra ir kitų, ryškesnis, patvirtinantis, kad tai yra Moebius sindromas simptomai:

• anatominės anomalijos;
• deformuoti kojų
• pasunkėjęs rijimas ir čiulpti;
• jutimo sutrikimai suvokimo;
• silpnėjimas kalbos funkcijas;
• pablogėjusi rega.

Be to, yra vestibiuliarinio jaudrumą ir ašarų sekrecija trūksta pažeidimas. Odos ligonis ant veido įtempta, raukšlių nemokamai, net jei juokiasi ar verkia. Atsižvelgiant į poodinį audinį jis neturi judėti, burnos kampai visada yra praleisti.

Defektų galūnių lydi anomalijų, tokių kaip syndactyly, Kropla pėda, brachydactyly ir papildomų pirštų. Dalinio paralyžiaus proceso apima daugiausia raumenis viršutinėje dalyje veido audiniu, nes nėra svirimas kaip įgytą liga.

patologijos diagnostika

Gana retas anomalija, pavyzdžiui, Moebius sindromo. Diagnostika, todėl, ypač mažiems vaikams, yra sunku ir dažnai sukelia klaidingi, labiau pavojinga ir reikalauja chirurginio gydymo, pavyzdžiui:

• cerebrinio paralyžiaus ;
• aklumas;
• kurtumas.

Tyrimas ir tolesnis gydymas yra atliekamas šia kryptimi.

Šiuolaikinė medicina dar negali visiškai išnagrinėti šios ligos priežastis, todėl išgydyti jį visiškai, taip pat neįmanoma. Atlikti mokslinius tyrimus ir tyrimą genetinės medžiagos į sergančiųjų į paiešką ląstelių mutacijų lygio chromosomų.

Šiandien gydytojai išsikėlė į padėti tėvams vaikų, kenčiančių nuo šio sindromo, atsižvelgiant į normalų gyvenimą priežiūros kiekviename gyvenimo etape užduotį. Tai įmanoma per kalbos korekcijos, žvairumas, eisena.

Laiku diagnozuoti yra labai svarbus ne tik įvairių formų nukrypimų plėtros aptikti, bet taip pat įvertinti psichikos funkcijų plėtrą ir nustatyti psichologines mechanizmus ir klinikinių sutrikimų.

Iš nenormalaus vystymosi diagnozė apima psichologinę, švietimo, klinikinis ir genetinis tyrimus. Jis buvo atliktas siekiant nustatyti vėlavimo lygį nuo emocinių ir elgesio, intelektinės ir kalbos vystymuisi. Taip pat turi įtakos bendravimo sukūrimą su pagrindinės ligos kiti patologiniai požymiai, amžiaus ir neurologinės būklės pacientas.

Moebius sindromo gydymui

Atsikratykite šio klastingas ligas kaip Moebius sindromas, gydymas gali padėti tik chirurginis. Neįmanoma visiškai išgydyti ligą, be kosmetikos deformacijas, sutrikimai rijimo funkciją bei kiti kūno problemas, reiškia defektas, pacientai jaučia stiprų psichologinį stresą visą gyvenimą. Sumažinti šią sąlygą galima tik chirurginiu būdu.

Su plastinės chirurgijos pagalba galima sukurti dirbtinį veido išraiškas, tada pacientas galės pakelti burnos kampuose, jausmas džiaugsmo jausmą. Visa kita veido ir lieka nejudrūs ir neišraiškingas. Yra atvejų, kad po tokių procedūrų, pacientai yra nusivylę rezultatais. Todėl, prieš operacija atliekama visiškai informuoti apie pasekmes ir galimas komplikacijas pacientą.

Psichologija socialinių santykių

Ši operacija yra gana sudėtinga techniniu aspektu, jo trukmė yra retai mažiau kaip 8 valandas. Po to, kai buvo reabilituotas intensyvioje terapijoje dvi dienas. Laimei, dauguma žmonių su šio defekto, gyventi normalų gyvenimą, darbą, šeimą, turėti vaikų.

Tačiau, veido išraiška bendravimo ir socialinės adaptacijos yra labai svarbus. Pacientas negali visiškai kurti. Atsižvelgiant į tai, kad asmuo praranda galimybę šypsotis ir turi ryškų nerija, ji klaidingai suvokiamas kaip intelektualiai atgal asmeniui. Nors protinis atsilikimas tik 10% pacientų.

Pašnekovai labai sunku suprasti, kokios reakcijos jų žodžiai gali sukelti ir mano, kad šiuo metu žmogus. Visa tai trukdo normalų bendravimą, todėl pacientams, sergantiems Moebius sindromas pašaliečių.

Moebius sindromas vaikams

Maži vaikai linkę išreikšti skirtingas emocijas ir gana dažnai, todėl vaikas su Moebius sindromas, yra iš karto akivaizdus. Jis nereaguoja į išorės dirgiklius, o ne verkia, o ne juoktis, o net sunku mirksėti. Tik garsai gali miglotai suprasti, ką ji mano kūdikis.

Nuo gimimo, šie vaikai susiduria su vis dar yra aiški asimetrija, atvira burna, akys neturi uždaryti, stebėkite objektų vaikas gali, juda tik savo galva. Retai pastebėta protinis atsilikimas, pacientas privalo masažas yra ne tik veido, bet ir kalbos, kurti klases artikuliacijos.

Į naujagimio simptomai

Moebius sindromas - paveldima patologija palikimo yra autosominę recesyvinis ar mažiau dominuojantis. Kai sindromas vis dar ligoninėje mano mama pastebi, kad imituoja vaiko, nenatūralus, jis neturi verkti, o ne užmerkti akis kartais naktį. Šie vaikai randami nenormalus ydas:

• nebuvimas ar sintezės pirštų;
• deformacijos auricles;
• Epikantas.

Nors dar nebuvo nustatytos konkrečios priežastys ligos gydytojai rodo, kad vaistų ir narkotinių medžiagų administracija nėštumo metu padidina ligos riziką. Visiškai Moebius sindromas vaikams negali būti išgydoma, bet su amžiumi ji tampa minkštesnė išraiška.

Mokymas siekiant pagerinti bendravimo įgūdžius

Dėka specialaus mokymo, kurį organizuoja Danijos profesorius žmonių su Moebius sindromas, pagerinti socialinius įgūdžius. Mokymo tikslas yra stiprinti paralingvistinių ryšio priemonėmis, naudojant skirtingas intonacijas ir gestus.

Mokymo veiksmingumas buvo įrodytas ne kartą eksperimentų ir stebėjimų, dialogo metu, pacientai nebejaučia nervų, nereikia nervintis ir tapti labiau atsipalaidavęs. Pasak pačių pacientų rezultatus, daugelis nejaučia pagerėjimą.

Bendro projekto autorius yra Ketlin Bogar, kuris buvo diagnozuotas Moebius sindromas. Sukurkite karjerą ir tapo sėkminga gydytojas savo darbą, tai pagrindinis tikslas - parengti programą, kuri padės prisitaikyti visuomenėje žmonėms, kenčiantiems nuo Moebius sindromas.