Marmuras kaulų liga: priežastys, simptomai, gydymas, prevencija

Marmuras yra įgimta liga, patologija, kuri pasireiškia difuzinio osteosclerosis dauguma skeleto kaulų ir gilių pokyčių kalcio-fosforo apykaitą. Liga yra itin reta. Ji pirmą kartą buvo aprašyta 1904 Vokietijos chirurgas ir radiologo Alberso-Šionbergas (Alberso-Schonberg NE). Marmuras liga visiškai visų amžiaus kategorijų, šalių visame pasaulyje, vienodai abiejų lyčių.

Liga turi skaičius sinonimų - įgimta osteosclerosis, osteopetrozė, ir displazija giperostaticheskaya Alberso-Schonberg ligos. Nepainiokite marmuro liga ir sindromas, vadinamas "marmuro odą." Kai marmuro kaulų liga skeleto pradeda gaminti papildomą kompaktišką medžiaga, taip pat į meduliarinė kanalo pradeda kurti tankus kaulą. Marmuro vadinamas įgimtos odos vazonevroz laivai odoje, dažniausiai pasireiškia vaikams ir pasireiškiantis Tinklinės dėmės ant odos melsva spalva po numalšinti. Po atšilimo simptomas išnyksta. Taip pat pasitaiko suaugusiems marmuro odos plonu šviesos odos kurie turi problemų su kraujagyslėmis.

Šios ligos etiologija nežinoma. Daugumoje žinomų atvejų ligos ji turi marmuro šeimos charakterį ir perduodama iš kartos į kartą. Jo vardas marmuro liga skolingas specialų vaizdą rentgeno spindulių skeletas, kuris yra žymimas neįprastu homogeniškumą ir aštrių kaulų tankį, taip pat kaulų struktūrą trūksta. Atrodo, kad kaulai yra pagamintas iš marmuro.

Yra dvi ligos formos marmuro:

- teka be matomų klinikinių simptomų, diagnozuotų tik rentgeno tyrimo;

- pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, yra ryškus simptomus.

Pagrindinis bruožas ligos yra nuolatinis arba dalinis grūdinimas trabekulinį kaulų. Pradiniame etape ligos tik sclerotized vamzdiniai kaulų kaulų metafizių ir plokšti periferiniuose porcijomis. Be to, aptikta nevienodą sandarinimo kaukolės kaulų, daugiausia paveiktą šalutinėse ertmę, ypač pirminės ir priekinės. Nugalėk taip pat eksponuotos ir jawbones, jį lydi pažeidžiant išsiveržimas ir dantų vystymuisi - pakeisti savo struktūrą, nepakankamai išsivysčiusias šaknis, obliterating kanalus ir ertmes danties. Dažniausiai pacientai kreiptis į gydytoją sukelti skausmą galūnėse ir nuovargis, kai vaikščioti. Marmuras kaulų liga, taip pat neigiamai veikia kraujagyslių sistemos vystymąsi, kaip pernelyg augimas nenormalus kaulų audinio palaipsniui pakeičia kraujodaros audinį.

Geriausi rezultatai liga gydant marmuro buvo gauta bandymų Persodinimas (transplantacijų) kaulų čiulpuose. Tikrai veiksmingas gydymas šios ligos daro šiuo metu neegzistuoja. Gydymas šia liga daugiausia siekiama stiprinti raumenų ir nervų sistemas ir atlikti daugeliu atvejų kaip ambulatoriškai. Pacientai parodyti fizioterapija, masažas ir plaukimas. Mityba turi būti pilnas, turtingas mikroelementų ir vitaminų, turi būti pateikti meniu, sūrio, šviežių vaisių ir daržovių, natūralių vaisių ir daržovių sultis. Vaikai su šiuo diagnozę periodiškai siunčiami sanatorinio gydymo.

Pagrindiniai metodai, skirti užkirsti kelią ligos marmuro susiję, laikydami perinatalinis diagnostinius nėštumo 8 savaites. Siekiant užkirsti kelią kaulų deformacijos atsiradimo ir patologiniai lūžiai turi būti atliekami dinaminiai egzaminus Ortopedijos.