Langerhanso ląstelių histocitoze: priežastys ir gydymas

Langerhanso ląstelės - leukocitai, kurie yra dalis imuninės sistemos ir normaliomis sąlygomis svarbų vaidmenį teikiant gynybos nuo virusų, bakterijų ir kitų kenksmingų mikroorganizmų. Jie randami odos, limfmazgių, blužnies, kaulų čiulpuose ir plaučius.

Kas yra Langerhanso ląstelių histocitoze?

Gydant šią ligą, anksčiau žinomas kaip histocitoze X, Langerhanso ląstelės pradeda daugintis patologinės mastu. Vietoj apsaugoti organizmą, dideli koncentracijos šių ląstelių įtakos audinių vientisumą ir net sunaikinti juos. Dažniausiai kenčia nuo kaulų, plaučių ir kepenų. Nors tai ląstelių proliferacija turi daug bendro su vėžiu, dauguma mokslininkų netiki histocitoze X formos vėžiu. Pagrindinis diferencijuojant funkcija šiame kontekste, pripažįsta normalų struktūrą agresyvių ląstelių ir vienintelė problema yra jų pagreitinto augimo. Šiuo metu Langerhanso ląstelių histocitoze (vaikams, reikia pažymėti, tai yra daugiau bendro, nei suaugusiems) yra pripažintas liga imuninę sistemą, pagal kurią imuninės ląstelės dauginasi per greitai ir sukelti uždegimą ir žalos aplinkinių audinių.

Ši liga gali išsivystyti bet kurioje kūno dalyje ir bet kurio organo. Jis net gali atsirasti keliose skirtingose srityse vienu metu. Daugeliu atvejų, tačiau patologija pasireiškia daug organizmo sistemų tik vaikams iki dvejų metų. Vieniši pažeidimai randami tiek vaikams, tiek ir suaugusiems.

priežastys

Jis vis dar nežinoma, kodėl yra tokia patologija. Tačiau, mokslininkai sutelkė dėmesį į šią hipotezę patikra greičiausiai paprasto klausimo pobūdžio aplinkos, galbūt virusinės infekcijos, kuri suteikia impulsą sutrikimų vystymosi sukelia pernelyg intensyvi reakcija imuninę sistemą. Tačiau tiesioginis šaltinis ligos metu, atsižvelgiant į nustatymo. Vienas žinomas pastebėjimas yra įdomi: beveik visi pacientai, sergantys lokalizuota ligos plaučiuose yra aktyvūs arba buvę cigarečių rūkalių. Vis dėlto, net jei masės pasiskirstymas rūkymo visuomenėje yra labai reti Langerhanso histocitoze. Priežastys yra cigarečių naudojimą rizikos veiksnių, pavyzdžiui, nėra sąraše, nes ji dažnai yra ligos ir neturi įtakos plaučius. Labiausiai tikėtina hipotezė yra, kad neigiami rūkymo poveikio supratau proliferaciją Langerhanso ląstelėse pacientams, sergantiems retu genetiškai nustatomas polinkis į jį. Pagal kitą teoriją, priežastis ligos slypi įgimtas imuninės sistemos sutrikimų.

paplitimas

Laikoma liga yra reta ir pasireiškia maždaug vienu atveju 250 tūkstančių vaikų ir vienu atveju iš milijono suaugusių. Nors simptomai gali atsirasti esant bet kokio amžiaus, ji dažniausiai diagnozuojama vaikams ir paaugliams, ir 70% atvejų pasitaiko nustatyti histocitoze amžių iki 17 metų. Be jauniausios amžiaus grupės pacientų, statistika pakilti amžiaus nuo vienerių iki trejų metų.

ligos forma

Langerhanso ląstelių histocitoze vaikams ir suaugusiems apima 3 formas anksčiau laikomas nepriklausomu patologijų. Tai eozinofilinė granulioma, Henda liga - Shyullera - Krikščionių liga ir Letterer - Siwa.

simptomai

Liga gali pasireikšti šie požymiai:

• nuolatinis skausmas ir patinimas kaulų, ypač savo rankos ar kojos;
• įtrūkimai į kaulus, ypač jei jis nėra prieš tai asmens sužalojimo arba prieš kurį šviesos, šiek tiek smūgis;
• Dideli tarpai tarp dantų tais atvejais, kai Langerhanso ląstelių histocitoze vaikams išplito į žandikaulio kaulų;
• ausies infekcija ar ausies išskyros, jei liga turi įtakos kaukolės prie ausies kaulai;
• odos bėrimas, labiausiai lokalizuota ant sėdmenų ar galvos;
• limfadenopatija;
• padidėja kepenys, kurios kai kuriais atvejais gali lydėti požymių organų disfunkcijos (pagelsta oda ir akys (gelta) arba patologinis skysčių kaupimasis pilve - ascitas);
• exophthalmos - akies obuolio priekį dėl histocitoze su akimis lokalizavimo tūris;
• dusulys ir kosulys, plaučių su pažeidimų;
• Lėtas augimas ir pernelyg šlapinimasis dėl hormonų pusiausvyros.

Retesni simptomai ligos yra:

• karščiavimas;
• svorio netekimas;
• dirglumas;
• nesugebėjimas surengti svorį ir išlaikyti kūno formos.

diagnostika

Nuo Langerhanso ląstelių histocitoze (Nuotrauka apraiškos šios ligos nėra labai akyse) yra gana retas ir išreiškiamas simptomų, kurie yra lengvai klysta dėl daugelio kitų ligų simptomus, diagnostiką dažnai yra sudėtinga ir užima daug laiko. Štai kodėl gydytojas tikriausiai užduoti jums klausimus, susijusius su kitų ligų efektyviau diferencijuoti numatytą histocitoze.

Pagrindinis diagnostinis tyrimas yra normalus fizikinis tyrimas, kuriame gydytojas įvertina bendrą sveikatą ir ypatingą dėmesį į tas sritis, kuriose rodomi ligos simptomai. Jei pacientas patiria skausmą kaulų arba skundžiasi patinimas kaulo, gydytojas gali paskirti standartinis X-spinduliai ir kaulų scintigrafija. X-spinduliai atskleisti lūžis dalis vadinama lizės pažeidimų, ir scintigrafija bus nustatyti plotą susižeisti, kur kaulų nepriklausomai bando atsigauti.

Metodas kompiuterinės tomografijos (KT) yra naudojama atliekant tyrimą atgal ir dubens tais atvejais, kai gydytojas įtaria, kad gali būti tik destruktyvus pokyčiai židiniai. Kai simptomai, rodantys kepenų funkcijos sutrikimas, reikės atlikti kraujo tyrimus. Jei yra požymių, plaučių pažeidimas, ar tais atvejais, kai specialistas pirminio sveikatos patikrinimo pagrindu įtaria, kad Langerhanso ląstelių histocitoze gali parodyti jį į plaučius, nustatyti rentgeno ar kompiuterinės tomografijos krūtinės. Kompiuterinė tomografija galvos atliekama siekiant įvertinti smegenų būklę. Naujas Ryškinimo technologija, PET (pozitronų emisijos tomografija), taip pat gali būti naudingi.

Jei įtariate, kad Langerhanso ląstelių histocitoze vaikams (žr nuotraukas. Pasibaigus straipsnio pradžioje) biopsija, gali būti reikalinga, nes tai yra vienintelis būdas patvirtinti galimą diagnozę. Taikydami šią procedūrą, gydytojas pašalina nedidelį mėginio audinių arba kaulų turi būti tiriamas laboratorijoje. Daugeliu atvejų, biologinės medžiagos bandinys ekstrahuojamas iš sričių, kuriose tiesioginis lokalizuota Langerhanso ląstelių histocitoze: kaulų, odos ir limfmazgių. Kraujo tyrimai gali padėti nustatyti, ar kaulų čiulpų funkcijos veikia.

trukmė

Sunku prognozuoti, kaip greitai liga ir kaip ji pasireikš. Kai kuriais atvejais, patologija dingsta savaime ir nereikalauja medicininės intervencijos. Tai atsitinka, kai pažeidimas yra lokalizuota vienoje plotas (kaulų ar oda), arba kai rūkalius su plaučių pažeidimo nustoja vartoti cigarečių. Tačiau ji taip pat atsitinka, kad ši liga yra mirtina; mirtis gali būti prognozuojama tais atvejais, kai akumuliacija neįprastai proliferuojančias ląsteles puola tuo pačiu metu įvairių organų ar kūno dalių. Sveikatos rūkyklos valstybė pradeda pagerinti tik tuomet, kai mesti.

prevencija

Kadangi pažeidimų priežastis lieka mįslė iki šiol nėra veiksmingos prevencijos priemonės. Tačiau, atsižvelgiant į tai, kad plaučiai veikia tik ventiliatoriai rūkyti cigaretes, atsisakančių priklausomybę galima vertinti kaip prevencinė histocitoze lokalizuota į plaučius.

gydymas

Jei pacientas turi diagnozuota "histocitoze iš Langerhanso ląstelėse", gydymas priklausys nuo ligos sunkumo ir apimties pažeidimo.

Jei anomalija aptinkama tik viena sistemos organas, gydytojas Jums paskirs kortikosteroidų, ypač "prednizolonas". Be to, jums gali tekti atlikti keletą chemoterapijos kursą. Be to, paveikta zona kaulų išpjauta - grandymo. Jei patologiškai accrescent ląstelės yra koncentruotas vienoje srityje odos, liga gali būti išgydoma padengiant paveiktoje zonoje chlormetiną - chemoterapinio vaisto,. Jis taip pat naudojamas "metotreksato". Radioterapija yra skiriamas tais atvejais, kai kaulų liga (pavyzdžiui, esant šlaunies arba stuburo) metu buvo nustatyti visai skeleto fragmento susilpnėjimo. Raumenų plastinė chirurgija stuburo - sintezės - rekomenduojama, kai kaulų nestabilumą gimdos kaklelio regione.

Apibendrintas (sisteminis) Langerhanso ląstelių histocitoze - daug rimtesnė būklė. Dėl to gali būti taikomas gydymas chemoterapija, tačiau jo efektyvumas smarkiai sumažėja, palyginti su gydymo vieno pažeidimo. Nors ekspertai ištyrė daugelio vaistų veiksmingumą, optimalus gydymo dar nebuvo rasta. Nepaisant to, kad būtų galima stebėti ligos Jūsų gydytojas gali paskirti vieną iš šių priemonių kūrimą:

• "Vinblastino";
• "Etopozido";
• "Merkaptopurinas";
• "Kladribinas";
• "Citarabinas";
• "Metotreksatas".

Kai kuriais atvejais, gydytojai rekomenduoja kepenų transplantacija, kaulų čiulpų ar plaučių, bet tarp mokslininkų sutarimas dėl optimalaus organų transplantacijos dar nebuvo pasiektas pacientams su histocitoze.

Kada kreiptis į gydytoją?

Būtinai kreipkitės į pirminės sveikatos priežiūros pediatru, jei įtariate, kad Langerhanso ląstelių histocitoze vaikams. Akių simptomai, skausmas ar patinimas kaulo, lėtinė odos bėrimai yra šio retos ligos simptomai. Jei bet kuris iš šių simptomų arba patologijos suaugusiems turėtų pasikonsultuoti su gydytoju.