Felty sindromas: simptomai, diagnozė

Felty sindromas reiškia reumatinio artrito komplikaciją, kuri pasireiškia tik 1% visų šios ligos pacientų. Karščiavimas, raumenų atrofija, pigmentacija ir polinkis į infekcines ligas - visi šie veiksniai paprastai yra kartu su Felty sindromu. Patologijos diagnozė grindžiama reumatoidinio artrito istorija, lemiamas vaidmuo priklauso laboratoriniams rodikliams. Gydymas apima gliukokortikosteroidų vartojimą, atliekant splenektomiją. Ilgą laiką patologijai būdingas neaiškus pobūdis ir klinikinė įvaizdis. 1929 m. AP Felty išsamiai apibūdino ligą. Nuo tos dienos liga buvo atskirta į nepriklausomą nosologiją.

Felty sindromas: kas tai yra?

Liga nustatoma dėl trijų patologijų: reumatoidinio artrito, padidėjusio blužnies ir leukopenijos (mažų baltųjų kraujo ląstelių). Šis sindromas dažniau diagnozuojamas žmonėms nuo 40 metų, dažniausiai moterims.

Ekspertai mano, kad pagrindinė ligos priežastis yra autoimuninis procesas. Tai atsitinka su tiesioginiu limfinio audinio dalyvavimu ir tolesnio imuninių kompleksų, taip pat specifinių antikūnų formavimu. Patologija pasireiškia neutropenija, kurios privaloma mažėja atsparumas daugeliui infekcijų, ir, jei jie atsiranda, sunkiu metu. Todėl šiandien yra splenektomija (blužnies pašalinimas), kuri yra pripažinta vieninteliu veiksmingu gydymo metodu.

Felty sindromas yra labai įvairus, dažnai netipiškas. Ligai po kelių metų (nuo 5 iki 10) liga pasireiškia vadinamasis reumatoidinis poliartritas , kartu su patologiniu procesu įtraukiant tarpfalango sąnarius ir skirtingos sunkumo laipsnio.

Kita vertus, daugumoje šio diagnozės pacientų nustatomi tipiški kolagenozės požymiai. Tai gali būti febrilinė būklė, poodinių mazgelių susidarymas, miokarditas, svorio netekimas, polieserozitai.

Pagrindinės priežastys

Ligos etiologija nežinoma. Ne visi pacientai, turintys "reumatoidinio artrito" diagnozę, vysto šią patologiją. Sveikas žmogus iš kaulų čiulpų nuolat gamina baltųjų kraujo kūnelių. Šio sindromo sergantiems pacientams, nepaisant pakankamai mažos kraujotakos, taip pat susidaro leukocitai. Jie gali kauptis per daug blužnies.

Kokie yra suaugusiųjų Felty sindromo požymiai?

• Santykinis sindromas (mažų sąnarių poliartritas).
• Padidėjęs kepenų dydis.
• Generalizuota limfadenopatija (diagnozuota 50% atvejų).
• Progresyviai padidėjęs blužnies dydis (nustatomas palpacija).
• Polineuropatija.
• Pigmentacija ant odos, opų atsiradimas sriubos srityje.
• Difuzinė plaučių fibrozė.
• Reumatoidiniai mazgeliai.

Visi minėti simptomai gali diagnozuoti Felty sindromą. Simptomai visiems pacientams pasireiškia skirtingais būdais. Pavyzdžiui, kartais blužnies išsiplėtimas pastebimas tik vėlyvose patologijos vystymosi stadijose.

Diagnozės patvirtinimas

Galutinio klinikinės diagnozės patvirtinimo pagrindas yra tuo metu kartu su splenomegalija ir reumatoidiniu poliartritu. Kraujo tyrimas pasireiškia anemija, leukopenija, neutropenija. Imunologinis tyrimas paprastai rodo didelius RF, CEC titrus, antinuklearinių antikūnų buvimą. Mielograma sukelia smegenų mieloidinės hiperplazijos diagnozę, nukreiptą į nepatyrusius ląstelinius elementus. Instrumentiniai tyrimo metodai (MRT, CT, ultragarso jungtys) dažnai yra mažiau informatyvūs. Felty sindromas yra labai svarbus skiriant kepenų cirozę ir sarkoidozę.

Pagrindiniai gydymo principai

Tokia terapija reiškia integruotą požiūrį. Reumatoidinis artritas laikomas standartiniu. Pasikartojančių infekcijų gydymas ir artritas apima vaistus, kurie padeda reumatuoti ("Azatioprinas", "Metotreksatas").

Pacientams, sergantiems sunkiomis infekcijomis, rekomenduojama kas savaitę sušvirkšti granulocitų kolonijų stimuliavimą. Tai padeda didinti baltųjų kraujo kūnelių skaičių.

Pagrindiniai vaistai padeda sumažinti artrito ir paties Felty sindromo simptomus. Tai apima: "metotreksatas", "penicilaminas".

Gliukokortikosteroidai yra veiksmingi tik didelėmis dozėmis. Priešingu atveju atsinaujinimo tikimybė didėja. Kita vertus, ilgalaikis gliukokortikosteroidų vartojimas gali sukelti sąveiką su kitomis infekcijomis.

Terapijos veiksmingumo kriterijai:

• Granulocitų skaičiaus didėjimas iki 2000 / mm.
• Infekcinio pobūdžio komplikacijų dažnumo sumažėjimas.
• Mažinti karščiavimą.
• Opos odos apraiškų sumažėjimas.

Kada operacija rekomenduojama?

Kaip dar galite įveikti Felty sindromą? Gydymas chirurgine intervencija yra rekomenduojamas tuo atveju, jei vaistų vartojimas yra neveiksmingas arba dėl bet kokių priežasčių jis yra draudžiamas. Šiuo atveju kalba, kaip taisyklė, yra apie splenektomiją. Svarbu prisiminti, kad 25% atvejų neutropenija pasikartoja po šios procedūros.

Splenektomija yra chirurginė operacija, kurios metu gydytojas visiškai arba iš dalies pašalina blužnį. Šiandien yra dvi galimos šios procedūros pasirinktys: laparoskopija ir atvira splenektomija.

Laparoskopija atliekama naudojant bendrą anesteziją. Šiuo atveju operacija susijusi su plonu instrumentu su fotoaparatu, kuris vadinamas laparoskopu. Chirurgas pilvo srityje sudaro keletą nedidelių pjūvių, per kurias jis įveda įrankius vėlesniems manipuliacijoms. Išieškojimo laikotarpis paprastai trunka daug laiko.

Atvira splenektomija apima vieną didelį pjūvį po šonkauliais, per kurį chirurgas pašalina blužnį. Po šio organo pašalinimo žymiai sumažėja organizmo gebėjimas filtruoti bakterijas ir virusus iš kraujo.

Galimos komplikacijos

Patologijos komplikacijos yra labai retos ir gali pasireikšti blužnies plyšio formos, vadinamosios portalo hipertenzijos vystymosi su kraujavimu iš virškinimo trakto, sunkių antrinių infekcijų.

Išvada

Felty sindromas yra palyginti retas liga, o gal tai komplikacija visai grupei patologijų, kurią šiandien labai retai diagnozuojama. Tai nereiškia, kad galima nekreipti dėmesio į jo gydymą ir neprašo kvalifikuotos pagalbos iš atitinkamo gydytojo. Pirminiai simptomai turėtų įspėti visus ir tapti priežastimi kreiptis į specialistą. Priešingu atveju didėja bendrosios būklės blogėjimo tikimybė ir rimtų komplikacijų atsiradimas, įskaitant pačios blužnies plyšimą. Vienintelė veiksminga gydymo galimybė šiuo metu yra pripažinta splenektomija.

Tikimės, kad visa šiame straipsnyje pateikta informacija apie šią temą bus jums tikrai naudinga. Būk sveika!