Autoimuninė liga yra trombocitopeninė purpura

Pirmą kartą autoimuninė trombocitopeninė purpura, buvo aprašytas 1735 Verlgofa stebėjęs liga dešimties metų mergaitė. Šiuo metu šis pavadinimas forma kartu autoimuninė trombocitopenija, priežastis autoaggression, kurioje nepavyksta. Jie rodomi hemoraginis diatezė su pavieniais trūkumas trombocitų. Skirti stipriam ir įsisenėjusiam formą ligos.

priežastys

Ūmus trombocitopeninė purpura kenčia labiausiai nuo 2 iki 9 metų vaikus. Trombocitopeninė purpura vaikams būdingas staiga prasidėjęs ir greito atsigavimo. Plėtra klinikinių apraiškų dažnai skatina virusinė viršutinių kvėpavimo takų ar virškinamojo trakto. 10% atvejų liga susijusių su vėjaraupių virusas, Epstein-Barr virusas, imunizacija, BCG imunoterapija plėtrai. Trombocitų destrukcija dėl imuninio atsako organizmo, o ne viruso veiksmų.

Lėtinės formos trombocitopenija, trunkantys ilgiau nei 6 mėnesius vadinama idiopatinė trombocitopeninė purpura. Ligos priežastis yra nežinoma. Trombocitopeninė purpura dažnai prasideda paauglystėje, brendimo. Daugiau būdinga moterims.

Klinikiniai požymiai atsiranda palaipsniui. Būdingas chroniškai vienkartinei arba ilgai ligos eigą. Pathogenetic pagrindas ligos padidėjęs ir pagreitinti trombocitų sunaikinimo autoantikūnų prieš juos.

klinikinis atvejo vaizdas

Dėl pacientų odos simptomų mikrocirkuliacijos kraujavimo tipo kaip taškinis taškinės išbėrimas mažas oda hematoma, purpura ant burnos gleivinės. Būdingas kraujavimas gleivinei nosies, dantenų. Pokyčiai odoje dažnai yra ant priekinio paviršiaus kamieno, viršutinių ir apatinių galūnių. Paprastai yra didelio hemoragijos formavimas injekcijos vietos. Kartais gali būti kraujavimas į odenos ir tinklainės, kraujavimas iš virškinimo trakto. Moterims, yra kraujavimas iš kiaušidės. Sunkiais formų inkstų liga gali prasidėti kraujavimas.

Trombocitopeninė purpura gali sukelti pavojingų komplikacijų, tokių kaip galvos smegenų hemoragija ir subarachnoidinį hemoragijos. Charakteristika yra teigiamas rankogalių bandymų Konchalovsky vairalazdė-LEED: formavimas kraujavimas iš odos sričių suspaudimo. Limfiniai mazgai, kepenų ir blužnies neišdidinamas.

diagnostika

Pagrindinis bruožas laboratorijoje yra sumažinti trombocitų skaičių. kraujo krešėjimo laikas nėra pažeidžiamos. Heparino plazmos buvo padidintas. Daugeliu atvejų, nustatomas pagal augimą imunoglobulino G trombocitų. Po reikšmingo kraujavimo apibrėžta ūminis hemoraginis anemija.

gydymas

Jei diagnozuota trombocitopeninė purpura, pacientai pradeda gydymą kortikosteroidais. Gydymo metu pacientai stebimi nuolat didėja trombocitų kiekio kol visiška remisija. Veiksmingumo kortikosteroidų ir imunomoduliatoriai nustatytais delagil stoka. Su konservatyvios terapijos neefektyvumo per 6 mėnesius rekomenduojame atlikti splenektomijos.

Kitą gydymą plotas - vartojant didelėmis dozėmis imunoglobulino Injekcinė 5 dienas į veną. Šie preparatai inaktyvuoti antikūnų, kurie rišasi ir pašalinti viruso, bakterijų ir kitų antigenų.

80-90% pacientų į savaiminis atsigavimas įvyksta per 1-4 mėnesius. Kai kuriais atvejais, trombocitopeninė purpura gali trukti iki 12 mėnesių. Liga yra chroniškai pasikartojančiai: kraujavimas laikotarpius kaitaliojasi su laikotarpiams remisija.