Gerybinė hiperbilirubinemija: diagnostika ir gydymas

Pagelsta gleivinės, akių odenos ir odos turėtų būti įspėti apie bet kurį asmenį. Visi žino, kad šie simptomai rodo, kad tam tikrų pažeidimų tokio svarbaus kūno darbą, kaip kepenis. Šie negalavimai visada turėtų būti kontroliuojami gydytojo. Jis įdėti teisingą diagnozę ir paskirs reikiamą gydymą. Aukštesniuose lygiuose bilirubino paprastai pasirodo geltonumas. Gerybinė hiperbilirubinemija taip pat turi panašius simptomus. Straipsnyje analizuoti išsamiau, ką ši liga yra, kas yra jos priežastys ir gydymas.

Apibrėžimas gerybinės hiperbilirubinemiją

Iš esmės bilirubino - tulžies pigmento, jis turi būdingą rausvą geltonos spalvos. Pagaminta šios medžiagos hemoglobino nuo eritrocitų, kurie išsiskaido dėl to, kad involutive pokyčių kepenų ląstelių, blužnies, jungiamojo audinio ir kaulų čiulpų.

Gerybinė hiperbilirubinemija yra nepriklausoma liga apima pigmento steatoze, paprastą Holem šeimą, nepilnamečių su pertrūkiais gelta, ne-hemolizinė gelta šeimą, konstitucinę kepenų funkcijos sutrikimų, funkcinę išsiplėtimą geltą ir hiperbilirubinemija. Liga pasireiškia promezhayuscheysya arba lėtinę obstrukcinę gelta, išreikšti žmogaus kepenų ir jos struktūrą be didelių sutrikimų. Ne, ir tuo pačiu metu akivaizdžių simptomų cholestazė ir padidėjusios hemolizės.

Gerybinė hiperbilirubinemija (kodas TLK 10: E 80 - Bendrieji sutrikimai ir tetrasulfofenilporfino bilirubino metabolizmas) taip pat turi šiuos kodus E 80,4 80,5 El El 80,6 El 80. Todėl užkoduota: Gilbert sindromas, Crigler sindromai, kitų sutrikimų - Dubinas-Johnson sindromas rotoriaus ir sindromai, nekoreguoti pažeidimas bilirubino apykaitą.

priežastys

Gerybinė hiperbilirubinemija suaugusiems daugeliu atvejų - tai liga, šeimos pobūdžio, jie yra perduodami dominuojančia tipo. Tai patvirtina medicinos praktikoje.

Yra postgepatitnaya hiperbilirubinemija - kyla kaip virusinės ūminio hepatito pasekmė. Taip pat ligos gali tarnauti kaip praeities mononukleozę po atkūrimas pacientų gali pasireikšti simptomų, hiperbilirubinemija priežastis.

Priežastis ligos yra į bilirubino mainų nepakankamumas. Cheminės medžiagos gamybos padidėjimą kraujo serume, yra sutrikimas arba surinkimo arba perduoti jį į kepenis iš plazmos ląsteles.

Tokia būsena yra įmanoma tais atvejais, kai yra privalomas bilirubino ir glyukuropovoy rūgšties jutimas, tai suprantama, nuolatinis arba laikinas trūkumas fermento, pvz glyukuroniltrapsferaza.
Šie mechanizmai yra būdingas hiperbilirubinemiją Gilbert sindromas, Crigler-Najjar ir postgepatituyu hiperbilirubinemiją. Rotoriaus sindromai ir Dubinas-Johnson serumo bilirubino padidėja dėl sutrikimų ekskrektsii pigmento tulžies kanalėliuose, per hepatocitų membrana.

sunkinančių veiksnių

Gerybinė hiperbilirubinemija, diagnozė patvirtinta tai, kad dažnai jis aptinkamas paauglystėje, gali pasireikšti jų simptomus daugelį metų ir net visą gyvenimą. Vyrų, ši liga yra aptinkama daug dažniau nei moterys.

Klasikinis apraiškas ligos - pagelsta skleros, gali atsirasti atskirų atvejų Żółtaczkowy odos spalva, ne visada. Pasireiškimas hiperbilirubinemija yra su pertrūkiais dažnai, retais atvejais, yra nuolatinis, neperduoda.

gelta stiprinimas gali sukelti šiuos veiksnius:

• tariama fizinių arba nervų išsekimo;
• paūmėjimas infekcija, tulžies takų pažeidimo;
• Atsparumo vaistams;
• peršalimo;
• Įvairios chirurginės procedūros;
• alkoholio vartojimas.

simptomai

Išskyrus tai, kad iš odenos ir oda yra nudažyti geltona spalva, pacientai jaučiasi nusiminimas viršutiniame dešiniajame kvadrante. Yra laikai, kai sutrikdyta dispepsija - tai pykinimas, vėmimas, sutrikusi išmatose, apetito stoka, padidėjęs meteorizmas žarnyne.

Apraiškos hiperbilirubinemija gali sukelti išvaizdos astenovegetativnogo sutrikimų, kurie pasireiškia kaip depresija, nuovargis, greitas nuovargis.
Apie nagrinėjimu, į pirmąją vietą gydytojas atkreipia dėmesį į odenos ir matiniu geltonumo atspalvį į paciento odos pageltimo. Kai kuriais atvejais, oda nėra pagelsti. Ilgaamžis apčiuopti ties pakrantės arkos kraštą, ir negali būti jaučiamas. Taip atsitinka, šiek tiek pakilti kūno dydžio, kepenys tampa minkšta ir pacientas su palpuojant skausmingas. Blužnis yra ne auga dydžio. Išskyrus, kada gerybinė hiperbilirubinemija atsiranda kaip hepatito ligų pasekmė. Postgepatitnaya hiperbilirubinemija taip pat gali atsirasti po infekcinių ligų - mononukleozę.

Sindromas gerybinis hiperbilirubinemija

Dėl gerybinės hiperbilirubinemija apima septynis įgimtų sindromų medicinos praktikoje:

• Crigler-Najjar sindromai, 1 tipo ir 2;
• Dubin-Johnson sindromai;
• Gilbert sindromas;
• Rotoriaus sindromai;
• Baylera liga (retai);
• Lucy-Driscollas sindromas (retai);
• Šeimos amžius gerybinis cholestazė - gerybinis hiperbilirubinemija (retai).

Visi šie sindromai atsiranda dėl bilirubino apykaitos, jei nekonjuguoto bilirubino kiekis kraujyje yra padidėjęs, kuris kaupiasi audiniuose. Konjugacija bilirubino vaidina svarbų vaidmenį kūno, labai toksiški bilirubino yra konvertuojamas į žemos toksiškos diglyukoronid - tirpaus junginio (konjuguoto bilirubino). Laisvos formos bilirubino lengvai prasiskverbia elastinga audinio lieka gleivinę, oda ant kraujagyslių sienelių, tokiu būdu sukelia gelta.

Crigler-Najjar sindromas

JAV pediatrai Nayyar V. ir J .. Kriegler 1952 nustatė naują sindromą ir apibūdino jį. Jis buvo vadinamas Crigler-Najjar sindromas 1 tipo. Tai įgimta liga, turi autosominiu retsensivny palikimą. Iš sindromo vystymosi įvyksta iš karto per pirmąsias valandas po gimimo. Yra panašūs simptomai vienodai dažnai tiek mergaitėms, tiek berniukams.

Ligos patogenezę sukelia fermento visiškai stokos, pavyzdžiui, UDFGT (fermento urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kai šis sindromas 1 tipo UDFGT nesant visiškai, laisvasis bilirubinas padidėja smarkiai, rodikliai pasieks 200 mol / l, ir net daugiau. Po to, kai pirmą dieną aukštą skvarbą p. Kraujo-smegenų barjero gimimo. Smegenyse (pilka klausimu), yra sparčiai daugėja geltonas pigmentas besivystančiame kernicterus. Kordiamin bandymas su gerybinės hiperbilirubinemiją fenobarbitalio diagnozės - neigiamas.

Bilirubinas encefalopatija veda į nistagmas, raumenų tonuso padidėjimas, atetozė, opisthotonos, kloniniai ir toniniai traukuliai plėtrai. Prognozė yra labai prasta. Be intensyvaus gydymo pirmą dieną galbūt mirtinos nėra. Kepenys yra nepasikeitė skrodimą.

Dubin-Johnson sindromas

Sindromas gerybinis hiperbilirubinemija Dubinas ir Džonsono pirmą kartą buvo aprašyta 1954 m. Dažniausiai ši liga yra paplitusi tarp gyventojų Artimuosiuose Rytuose. Vyrai pagal 25 metų amžiaus randama 0,2-1% atvejų. Paveldėjimo įvyksta autosominis dominuojančia būdu. Šis sindromas yra patogenezę iš kurių yra susietas su sutrikimais transporto funkcijų hepatocitų bilirubino ir iš jo dėl nesuderinamumas transporto ATP-priklauso nuo membranos ląstelių sistemos. Kaip pasekmė, pristatymo bilirubino tulžyje yra suskirstytas, yra bilirubino virinant su grįžtamu šaldytuvu hepatocitų kraujyje. Tai patvirtina ir dažų koncentracija kraujyje dvi valandas piko teismo naudojant bromsulfaleina metu.

Morfologinės bruožas - šokolado spalvos kepenų, kur aukštos kaupimo rupaus granuliuoto pigmento. Pasireiškimai sindromu: gelsvumo pastovus arba su pertrūkiais niežėjimas, skausmas dešinėje pusėje viršutiniame kvadrante, asteninė simptomai, dispepsija, išplėtimas blužnies ir kepenų. Ligos pradžią gali būti bet kokio amžiaus. Yra rizika, po ilgalaikio naudojimo hormoninių kontraceptinių agentų, nėštumo, taip pat metu.

ligos remiantis bromsulfaleinovoy mėginį holetsistografii diagnozavimo metu lėtai išskyrimą į tulžies kontrasto agentu, dalyvaujant dažymo nesant tulžies pūslės. Kordiamin diagnozuojant gerybinis hiperbilirubinemija šiuo atveju yra nenaudojamas.

Bendras bilirubinas puslapis neviršija 100 mol / l, nemokama ir konjuguoto bilirubino santykis yra 50/50.

Gydymas sindromo nebuvo sukurta. Gyvenimo trukmė sindromas neturi įtakos, bet egzistencijos kokybė šios patologijos pablogėja.

Gerybinė hiperbilirubinemija - Gilbert sindromas

Tai paveldima liga yra labiausiai paplitusi, pasakykite apie tai išsamiau. perduodamas iš tėvų su vaikais liga yra susijusi su geno, kuris dalyvauja bilirubino metabolizmo defektas. Gerybinė hiperbilirubinemija (TLK - 10 - E80.4) - yra nieko, kaip Gilbert sindromas.

Bilirubino - viena iš svarbiausi tulžies pigmentų tarpinio suskirstymą hemoglobino kuris dalyvauja deguonies transportavimui.

Padidėjo bilirubino koncentracija (80-100 mikromolių / l), didelė persvara ne kraujo baltymų (netiesioginio) bilirubino veda į periodiškai pasireiškimų geltos (gleivinių, odenos, odos). Šiuo atveju, kepenų funkcijos tyrimai, kiti rodikliai yra normalu. Vyrų, Gilbert sindromas yra 2-3 kartus dažniau nei moterys. Pirmą kartą gali atsirasti tarp trijų iki trylikos metų amžiaus. Dažnai liga lydi visą žmogaus gyvenimą.
Gilbert sindromas yra fermentopaticheskie gerybinė hiperbilirubinemiją (pigmento gepatozy). Yra paprastai dėl netiesioginių (netiesioginis) frakcija tulžies pigmentų. Taip yra dėl genetinių defektų kepenyse. Gerybinių pasireiškimas - bendroji pokyčių kepenyse, išreikštas hemolizės įvyksta.

Simptomai Gilbert sindromas

Gilbert sindromas neturi ryškūs simptomai, atsiranda su minimaliais simptomais. Kai kurie gydytojai nelaiko sindromas, kovojant su liga, ir perduoda jį į fiziologinėmis savybėmis organizmo.

Vienintelis pasireiškimas daugeliu atvejų yra lengvas gelta dažymo atlikimas gleivinę, odą, akies odenos. Kiti simptomai ar švelnus, ar nepasireiškia visai.
Minimalūs galimi neurologiniai simptomai:

• silpnumas;
• galvos svaigimas;
• nuovargis;
• miego sutrikimai;
• nemiga.

Dar rečiau simptomai Gilbert sindromas - tai dispepsija (nevirškinimas)

• nebuvimas arba sumažinimas apetito;
• karti raugėjimas po valgio;
• rėmuo;
• kartaus poskonis burnoje; retai vėmimas, pykinimas;
• sunkumo, pilnumo pilvo jausmas;
• išmatų anomalijos (viduriavimas arba vidurių užkietėjimas);
• skausmas dešiniajame viršutiniame kvadrantas bukas skausmai charakterį. Gali įvykti, kai klaidos dietos, ūmių ir riebaus maisto turinį;
• gali būti kepenų padidėjimas.

Gerybinė hiperbilirubinemija: gydymas

Jei nėra susijusios ligos, virškinimo trakto remisija gydytojas skiria mitybos № 15. Ūminės fazės metu, jei yra kartu tulžies pūslės liga, mityba №5 paskirtas. Specialus gydymas dėl kepenų pacientams nereikia.

Naudinga šiais atvejais vitamino terapija, iš choleretinį lėšų panaudojimas. Ir nereikia pacientams surengti specialią kurortinis gydymas.
Elektros ar šiluminės procedūros kepenyse, o ne tik tai nieko gero, bet taip pat turi neigiamą poveikį. Prognozė yra gana palankios. Pacientai gali veikti, tačiau būtina sumažinti nervų, taip pat fizinio aktyvumo.

Gerybinė hiperbilirubinemija ir Gilbertas nereikalauja specialaus gydymo. Pacientai turėtų laikytis tam tikrų, kad nebūtų sukelti ūmų ligos pasireiškimus rekomendacijas.

№5 lentelė.

• Leidžiama naudoti: Silpnas arbata, sultys, mažai riebalų varškės, kviečių duona sriuba su daržovių sultinio, jautienos, mažai riebalų, trapumą grūdų, vištienos, rūgštus vaisius.
• Draudžiama valgyti: kumpio, šviežių kepinių, špinatai, rūgštynės, mėsos riebalų, garstyčios, riebios žuvies, ledai, pipirų, alkoholis, juoda kava.
• Laikymasis - visiškai pašalintas sunkiųjų pratimą. Receptinių vaistų vartojimas: - analogų lytinių hormonų, kurie yra naudojami hormonų sutrikimo gydymui, o taip pat sportininkų - nuo traukulių, antibiotikai, anabolinių steroidų, jei reikia siekiant pagerinti sportininko rezultatą.
• Visiškai mesti rūkyti, gerti alkoholį.

Jeigu Jūs patiriate simptomus gelta, gydytojas gali paskirti vaistų skaičių.

• barbitūratai grupė - vaistai nuo epilepsijos yra veiksmingi mažinant bilirubino lygis.
• Tulžies reiškia.
• Priemonės, kurios įtaka tulžies pūslės ir jos latakų funkciją. Išvengti vystymosi tulžies akmenligė, cholecistitas.
• Hepatoprotectors (apsaugoti priemonė apsaugoti kepenų ląsteles nuo žalos).
• Chelatoriai. Priemonė didinti bilirubino išsiskyrimą iš žarnyno.
• Virškinimo fermentai yra paskirtas dispepsijos sutrikimų (pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas) - pagalba, virškinimą.
• Fototerapija - poveikio šviesiai mėlynos lempos veda į audinių fiksuoto bilirubino sunaikinimo. Norėdami išvengti akių nudegimams reikia apsaugoti.

Šių rekomendacijų įgyvendinimas, pacientai turi normalius bilirubino, simptomai atsiranda daug rečiau.